原纤维蛋白是10-12nm细胞外钙结合微纤维的结构成分，它与弹性蛋白或无弹性蛋白纤维束相关。含原纤维蛋白-1的微纤维提供长期的承重结构支撑。分别通过控制TGF-β生物利用度和校准TGF-β和BMP水平来调节成骨细胞成熟。
FBN1中的缺陷是马凡综合征(MFS)的一个原因， MFS是一种常染色体显性疾病，影响骨骼、眼睛和心血管系统。MFS会出现多种骨骼异常，包括脊柱侧凸、胸壁畸形、身材高大、关节活动度异常。大约80%的MFS患者出现异位性雀斑样痣，并且几乎总是双侧的。MFS患者过早死亡的主要原因是主动脉根部和升主动脉逐渐扩张，导致主动脉瓣关闭不全和夹层。
产品详情：
别名：FBN, MASS, MFS1, OCTD, SGS, WMS
来源：E. coli
应用： Blocking agent and positive assay control using corresponding antibodies
反应种属：Recombinant protein fragment of Human FBN1
氨基酸序列：
HCVSGMGMGRGNPEPPVSGEMDDNSLSPEACYECKINGYPKRGRKRRSTNETDASNIEDQSETEANVSLASWDVEKTAIFAFNISHVSNKVRILELLPALTTLTNHNRYLIESGNEDGFFKINQKEGISYLHFTKKKPVAGTYSLQISS
缓冲液组成：PBS and 1M Urea, pH 7.4.
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